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Cbfb欠損マウスは鎖骨頭蓋異形成症を呈し、Cbfbの多機能が骨格形成に必要であることを示した

Cbfβ deletion in mice recapitulates cleidocranial dysplasia and reveals multiple functions of Cbfβ required for skeletal development.
著者:Chen W, Ma J, Zhu G, Jules J, Wu M, McConnell M, Tian F, Paulson C, Zhou X, Wang L, Li YP.
雑誌:Proc Natl Acad Sci U S A. 2014 Jun 10;111(23):8482-7.
  • Cbfb
  • 鎖骨頭蓋異形成症
  • Atf4

論文サマリー

Cbfb floxマウスとOsterix-Creマウスを交配し、Cbfbを欠失させると、骨量の低下、内軟骨性骨化の遅延、海綿骨の減少、軟骨細胞の増殖低下、歯の異常を呈した。また、頭蓋骨と鎖骨の低形成が見られ、鎖骨頭蓋異形成症を呈した。Col1a1-Creマウスと交配してCbfbを欠失させたマウスでは、骨密度の低下を認めたが、その他の表現系は認められなかった。また、CbfbはOsterixとAtf4を調節していた。

推薦者コメント

Cbfbfl/fl Creマウスで鎖骨頭蓋異形成症を呈し、Cbfbも鎖骨頭蓋異形成症の原因遺伝子となりうると記載しているが、その程度は、Runx+/−より明らかに軽度である。Cbfbfl/+ Creの頭蓋縫合、泉門、鎖骨を明確に示していないが、その異常はあってもごく軽度と思われ、Cbfbのヘテロ変異での鎖骨頭蓋異形成症は考えにくい。(長崎大学大学院医歯薬学総合研究科細胞生物学分野・小守 壽文)